Блейхер Вадим Моисеевич, Крук Инна Вадимовна



Скачать 10.48 Mb.
страница340/656
Дата30.12.2017
Размер10.48 Mb.
1   ...   336   337   338   339   340   341   342   343   ...   656
Мукополисахаридозы. Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза — нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др.

Мутизм (лат. mutus — немой). Нарушение волевой сферы, проявляющееся отсутствием ответной и спонтанной речи при сохранении способности разговаривать и понимать обращенную к больному речь.

М. наблюдается: при кататонической шизофрении в связи с негативизмом (в зависимости от формы негативизма говорят об активном и пассивном М.); при истерии (проявляется на фоне утрированной живости мимики, аффективно демонстрируемой тенденции желания разговора, но невозможности его осуществить, стремления проводить речевой контакт в письменной форме, театрального подчеркивания психогенных моментов; при органических поражениях головного мозга (см. М. акинетический); при психических нарушениях у детей (см. М. элективный).



М. акинетический (греч. а — не, kinesis — движение) [Cairns H., Oldfield R.C., Pennybacker J.P., Whiteridge D., 1941]. Синдром, в котором на первый план выступает торможение всех двигательных функций, включая речь, жестикуляцию, мимику. Отсутствуют спонтанная речь и движения, приказания выполняются в замедленном темпе. При этом отмечается ясное сознание, нет сонливости, больные фиксируют взглядом показываемые им предметы. Продолжительность — от нескольких дней до нескольких месяцев, по выходе возможна амнезия. Синдром лишен нозологической специфичности и наблюдается как при органических поражениях головного мозга (опухоли в области III желудочка, гемангиомы мезенцефальной локализации, тромбоз базилярной артерии, энцефалиты, огнестрельные раны лобных отделов головного мозга), так и при нарколепсии, шизофрении, маниакально-депрессивном психозе, истерии.

Син.: акинетические состояния [Grotjahn, 1939], истинная акинезия [Bostroem A., 1936].



М. хореатический. Затруднение речи в связи с нарушениями деятельности речевого аппарата, гиперкинезами мышц гортани. Наблюдается при ревматической хорее.

М. элективный (лат. electivus — избирательный) [Krammer M., 1934]. Невротический симптом, наблюдающийся в детском возрасте, чаще в возрасте 3 лет или с начала учебы в школе, и проявляющийся в избирательности контакта с окружающими. Чаще всего больной ребенок поддерживает контакт со всеми членами семьи, кроме одного. Речь и интеллект не нарушены. Длительность заболевания от нескольких месяцев до двух лет. Тенденция к самопроизвольному излечению. Эффективна психотерапия.

Син.: селективный мутизм [Hasselman, 1973].



Мура синдром [Moore M.T., 1944]. Приступы недостаточно локализуемой боли в животе, которым нередко предшествует аура («своеобразные ощущения»), тошнота, рвота, бледность, потливость. Во время приступов — судороги мышц брюшной стенки, после приступа — астения. Периодически — нарушения поведения. На ЭЭГ — явления дизритмии. Наблюдается при опухолевом и посттравматическом поражении лобно-височных отделов головного мозга.

Син.: абдоминальная мигрень.



Мускаринизм (лат. muscarinum — мускарии). Токсикомания, пристрастие к приему сушенных мухоморов, содержащих мускарин.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   336   337   338   339   340   341   342   343   ...   656


База данных защищена авторским правом ©znate.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница