Блейхер Вадим Моисеевич, Крук Инна Вадимовна


Маринеску—Шьёгрена синдром



Скачать 10.48 Mb.
страница316/656
Дата30.12.2017
Размер10.48 Mb.
1   ...   312   313   314   315   316   317   318   319   ...   656
Маринеску—Шьёгрена синдром [Marinesku G., 1931; Sjogren Т., 1952]. Наследственное заболевание (рецессивный тип передачи), характеризующееся сочетанием спинно-мозжечковой атаксии, олигофрении с двусторонней катарактой. Мозжечковые симптомы комбинируются с пирамидными знаками. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Психически-умственная недостаточность.

Течение прогрессирующее, возможны абортивные варианты без прогрессирования интеллектуальной недостаточности.



Маркиафавы—Биньями болезнь [Marchiafava Е., 1897; Bignami A., 1903]. Вариант алкогольной энцефалопатии, характеризующийся затяжным течением (от 2 до 6 лет). Постепенно развивается деменция. Эпилептиформные припадки. Изменения личности — апатия, депрессия. Иногда — периоды возбуждения. Наблюдаются слуховые и зрительные галлюцинации. Неврологически — тремор рук, дизартрия, нарушения ходьбы, арефлексия или гиперрефлексия, ослабление зрачковых реакций.

В конечной стадии — помрачение сознания, спутанность, псевдопаралич. Морфологически — образование некрозов в мозолистом теле, полостей в ткани мозга, внутренняя водянка.

Син.: дегенерация мозолистого тела, прогрессирующая алкогольная деменция.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   312   313   314   315   316   317   318   319   ...   656


База данных защищена авторским правом ©znate.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница