Блейхер Вадим Моисеевич, Крук Инна Вадимовна



Скачать 10.48 Mb.
страница204/656
Дата30.12.2017
Размер10.48 Mb.
1   ...   200   201   202   203   204   205   206   207   ...   656
Идиосомнамбулизм (идио + лат. somnus — сон, ambulare — прогуливаться, ходить). Сомнамбулизм спонтанный, возникающий вне гипнотизирования. Наблюдается при эпилепсии, неврозах.

Идиотия (греч. idioteia — невежество). Наиболее тяжелая форма умственного недоразвития, олигофрении. Практически совершенно отсутствуют речь, психические реакции, не вырабатываются элементарные навыки. Больные издают отдельные звуки, ходьба развивается очень поздно и носит грубодефектный характер. Движения неуклюжи, некоординированы. Частые двигательные стереотипии. Больные не в состоянии обслуживать себя, нуждаются в присмотре и уходе.

Идиотия амавротическая. Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно-рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее слабоумие, маразм в исходной стадии. Гистопатологическая картина при всех формах И.а. сходна — генерализованный распад ганглиозных клеток, увеличение размера нейронов, их набухание, баллонообразное вздутие нервных клеток и их отростков. Дегенерация глии. Сморщивание ядер клеток.

И.а. врожденная, форма Нормана—Вуда [Norman R.N., Wood N., 1941] — проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей, судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни.

И.а. детская ранняя [Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения — до 2 лет.

Син.: болезнь Тея—Закса.



И.а. детская ранняя, форма Сандхоффа [Sandhoff К., 1968] — отличается более злокачественным течением. Начальные проявления — в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне — окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»).

И.а., форма Зейтельбергера [Seitelberger F., 1952] — обнаруживается в возрасте между 1 и 3 годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.

И.а. детская поздняя [Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] — первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея—Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.

И.а. юношеская, форма Баттена—Шпильмейера—Фогта [Batten F.E., 1903; Spielmeyer W., 1908; Vogt H., 1905] - первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко — эпилептиформный синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном состоянии — выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Син.: болезнь Шпильмейера—Штока [Stock], болезнь Штока— Шпильмайера—Фогта, болезнь Баттена—Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].



И.а. поздняя [Kufs H., 1925] — проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход — параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда — бред и кататоническая симптоматика.

И.а. предстарческая [van Bogaert L., Borremans P., 1937] — поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет.

Син.: предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой.






Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   200   201   202   203   204   205   206   207   ...   656


База данных защищена авторским правом ©znate.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница