Блейхер Вадим Моисеевич, Крук Инна Вадимовна



Скачать 10.48 Mb.
страница148/656
Дата30.12.2017
Размер10.48 Mb.
1   ...   144   145   146   147   148   149   150   151   ...   656
Гофмана болезнь [Hoffmann F., 1894]. Наследственное заболевание, характеризующееся медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессированием слабоумия. Начало в возрасте около 10 лет, длительность течения — от 9 лет до 21 года. Описана у детей, родившихся от брака между двоюродными братьями и сестрами. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Син.: амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.



Гоше болезнь [Gaucher F.Ch., 1882]. Семейно-наследственная патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида керазина. Диагностическое значение имеет обнаружение в пунктате грудины или селезенки богатых керазином клеток Гоше. Типичны увеличение живота, большая селезенка, иногда увеличение печени и лимфатических узлов. Желто-коричневая очаговая пигментация кожи и слизистой оболочки рта. В начале заболевания в детском возрасте — задержка роста. Со стороны крови — гипохромная анемия, лейкопения, геморрагический диатез. Разрастание клеток Гоше в костях сопровождается остеопорозом.

Острая форма Г.б. наблюдается у грудных детей, погибающих через несколько месяцев после начала заболевания, и проявляется мышечной ригидностью, параличами мышц глазного яблока и бульварными симптомами. Хроническая форма проявляется у детей, в юношеском возрасте и у взрослых, протекает приступообразно, с ремиссиями, иногда длительными. Неврологически при хронической форме — нарушения речи, глотания, мозжечковые симптомы, спастическое повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. Психически — изменения личности, снижение интересов, нарастающая деменция. Известны психотические состояния [Weinschenk С., 1954] — недержание аффекта, гневливость, агрессивность, периодически отмечаются состояния возбуждения с депрессивной или эйфорической окраской аффекта. При возбуждении наблюдается недержание мочи и кала, бессмысленное собирание пищи, различных предметов. Иногда — слуховые галлюцинации.



Гравидофобия (лат. gravida — беременная, phobos — страх). 1. Навязчивый, часто суеверный, страх, боязнь встречи с беременной. 2. Боязнь забеременеть.

Грандомания (лат. grandis — крупный, большой, mania — страсть, безумие). Чрезмерная страсть к величию, сочетается с высокомерием. Наблюдается у акцентуированных и психопатических личностей, в маниакальных и гипоманиакальных состояниях.

Граофилия (греч. graos — старуха, philia — любовь). Разновидность геронтофилии. избирательное эротическое влечение к пожилым, старым женщинам. Часто — проявление женского гермафродитизма, но термин применяется и по отношению к мужчинам, вступающим в любовную связь со старшей по возрасту женщиной.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   144   145   146   147   148   149   150   151   ...   656


База данных защищена авторским правом ©znate.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница